Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего
профессионального образования «Первый Санкт-Петербургский
государственный медицинский университет имени академика И.П.Павлова»
Министерства здравоохранения Российской Федерации
Кафедра педиатрии
Реферат на тему
«Острая печеночная недостаточность»
г. Санкт-Петербург
2021 г.
Оглавление
Определение 2
Этиология и патогенез 3
Классификация 4
Клиническая картина 4
Диагностика 9
Лабораторные методы исследования 9
Инструментальные методы диагностики 10
Лечение 11
Прогноз 13
Источники: 14
Определение
Острая печеночная недостаточность (ОПечН) - клинический синдром, развивающийся в результате массивного некроза печеночных клеток, вызванного различными причинами и проявляющийся тяжелым нарушением функций печени.
Действительная частота ОПечН у детей неизвестна. В США ежегодно выполняют приблизительно 675 трансплантаций печени у детей, из них 10-13% совершают вторично по отношению к ОПечН. Однако это исследование не учитывает случаи выздоровления без трансплантации печени.
Этиология и патогенез
Этиология ОПечН варьирует в зависимости от возраста больного. Самые распространенные причины у новорожденных - нарушения метаболизма, гемосидероз новорожденных, острый вирусный гепатит. У детей старше 1 года наиболее частые причины - вирусный гепатит, лекарственное поражение, и причины неизвестны у 47% детей.
ОПечН развивается приблизительно у 75% больных в детском возрасте, у большинства - в грудном возрасте. У остальных больных часто наблюдают хроническое поражение печени.
Этиология острой печеночной недостаточности у детей (Соhrаn J.B., Losek J.D., 2009)
Младше 1 года |
От 1 года и старше |
||
этиология |
частота, % |
этиология |
частота, % |
Нарушения метаболизма Тирозинемия I типа Митохондриальные болезни Нарушения обмена мочевины Галактоземия Непереносимость фруктозы |
42 |
Вирусные гепатиты Гепатит не А и не В Гепатит А Гепатит В |
27 10 4 |
Гемохроматоз новорожденных |
16 |
Неизвестные причины |
47 |
Неустановленные причины |
16 |
Лекарственно вызванные |
10 |
Вирусный гепатит |
15 |
Другие |
2 |
Другие |
10 |
|
|
Возможные причины ОПечН - прием ЛС, промышленные токсины, алкоголь, растительные яды. Развитие ОПечН возможно у детей с эндогенными токсическими гепатозами: острая жировая дистрофия печени, синдром Рея, состояние после хирургического отключения тонкой кишки.
Более редкие причины печеночной недостаточности - эритропоэтическая протопорфирия, тирозинемия, галактоземия, аутоиммунный гепатит, тупая травма печени, резекция печени у больных циррозом печени, гипертермия при тепловом шоке.
Печеночной недостаточности могут предшествовать электролитные нарушения (гипокалиемия), состояния, сопровождаемые повышением содержания белка в кишечнике (желудочно-кишечные кровотечения, высокобелковое питание).
По патогенезу различают эндогенную, экзогенную и смешанную формы печеночной недостаточности.
• Эндогенная печеночная недостаточность обусловлена гибелью более 80% паренхимы печени при остром вирусном гепатите, токсических поражениях печени, собственно печеночно-клеточной недостаточностью с нарушением дезинтоксикационной функции печени.
• Экзогенная печеночная недостаточность связана с поступлением токсичных веществ из кишечника в кровь по портокавальным анастомозам, минуя печень, что возникает при циррозе печени и хирургическом шунтировании по поводу ПГ.
• Смешанная форма печеночной недостаточности возникает при сочетании некрозов паренхимы печени и портокавальных анастомозов при циррозе печени.