6 Курс / Заболевания гипофиза-6 курс
.pdf
Гипоталамо-гипофизарные заболевания:
диагностика и лечение
Кафедра госпитальной терапии
Доцент Александра Вадимовна Фендрикова
ГИПОТАЛАМУС
Рилизинг-
факторы
или
либерины
•соматолиберин,
•тиреолиберин
(ТТГ и пролактин),
•кортиколиберин,
•гонадолиберин
(ЛГ и ФСГ)
ОКСИТОЦИН СТАТИНЫ ВАЗОПРЕССИН
•соматостатин
(ГР и АКТГ)
•дофамин
(пролактин)
ГИПОФИЗ -
Различают переднюю долю (аденогипофиз) и заднюю (нейрогипофиз)
В передней доле вырабатываются:
-гормон роста
-пролактин
-ТТГ
-АКТГ
-ФСГ
-ЛГ
Классификация гипоталамо – гипофизарных заболеваний
I.Гипоталамо – аденогипофизарные заболевания
1.Заболевания связанные с нарушением секреции гормона роста;
-акромегалия, гигантизм;
-гипофизарный нанизм.
2.Заболевания связанные с нарушением секреции АКТГ:
-болезнь Иценко-Кушинга;
-гипоталамический пубертатный синдром.
3.Заболевания связанные с нарушением секреции пролактина:
-синдром гиперпролактинемии.
4.Заболевания связанные с нарушением секреции ТТГ:
-опухоли гипофиза с повышенной секрецией ТТГ.
5.Заболевания связанные с нарушением секреции гонадотропних гормонов:
-адипозо-генитальная дистрофия.
6.Гипопитуитаризм (гипоталамо-гипофизарная кахексия).
7.Гипоталамическое ожирения.
ІІ. Гипоталамо-нейрогипофизарные заболевания.
1.Недостаточность секреции вазопресина (несахарный диабет).
2.Синдром избыточной секреции вазопресина (синдром Пархона).
Акромегалия-
это тяжелое нейроэндокринное заболевание,
обусловленное хронической гиперпродукцией гормона роста (соматотропина, СТГ) у лиц с
законченным физиологическим ростом и характеризующееся патологическим
диспропорциональным периостальным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних
органов, а также нарушением морфо-
функционального состояния сердечнососудистой, легочной системы, периферических
эндокринных желез, различных видов метаболизма
Федеральные клинические рекомендации. Москва, 2013
Гигантизм-
возникновение заболевания в детстве или в подростковом возрасте, когда еще отсутствует оссификация эпифизов; происходит избыточный пропорциональный рост костей скелета в длину, что приводит к значительному увеличению линейного роста субъекта
Федеральные клинические рекомендации. Москва, 2013
Акромегалия: социальное значение
•Заболеваемость в России: 30 случаев на 1 млн жителей
•Прогрессирующая инвалидизация
•Смертность: 50% нелеченных больных умирают в возрасте до 50 лет.
•Основные причины смертности: сердечно-сосудистая патология, диабет и его осложнения, заболевания органов дыхания, злокачественные новообразования желудочно-кишечного тракта и др..
•Своевременная диагностика и адекватное лечение акромегалии позволяет сократить риск смертности в 2-5 раз.
Федеральные клинические рекомендации. Москва, 2013
Акромегалия: этиология
•98% случаев - доброкачественные моноклональные аденомы гипофиза, которые секретируют либо только СТГ, либо СТГ и пролактин.
•Причина образования секретирующих гормон роста аденом гипофиза пока неизвестна.
Федеральные клинические рекомендации. Москва, 2013
Акромегалия: клиника
Увеличение дистальных отделов
конечностей и/или грубые черты лица Потоотделение
Нарушения менструального цикла*
Головная боль
Артропатии Синдром запястного канала
Диабет или НТГ
Эректильная дисфункция и / или
нарушение либидо*
Артериальная гипертензия Дефекты полей зрения Обструктивное апноэ во сне
Лакторея Ишемическая болезнь сердца
Частота клинического признака (%)
Федеральные клинические рекомендации. Москва, 2013
Акромегалия: клиника
Изменение внешности
Увеличение надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти
Гипертрофия мягких тканей лица: носа, губ, ушей.
Увеличение нижней челюсти ведет к изменению прикуса (прогнатизм) за счет расхождения межзубных промежутков (диастема).
Язык увеличен (макроглоссия), на нем часто видны отпечатки зубов.
Увеличение размеров кистей и стоп (пациенты часто указывают на увеличение размера обуви, порой значительное)