6 курс / Гастроэнтерология / Наглядная_детская_гастроэнтерология_и_гепатология
.pdf
учащенным стулом (более 4 раз в сутки), минимальными системными нарушениями. При тяжелом течении наблюдается дефекация с кровью свыше 6 раз в сутки, отмечаются лихорадка, тахикардия, анемия и повышение СОЭ более 30 мм/ч. Гемоколит сопровождают, а иногда и предшествуют боли в животе, чаще во время еды или перед дефекацией. Боли схваткообразные, локализуются внизу живота, в левой подвздошной области или вокруг пупка.
Различают системные и местные осложнения НЯК (табл. 4-7), причем местные осложнения у детей развиваются редко.
Таблица 4-7. Осложнения НЯК
Диагностика
Диагностика заболевания в большинстве случаев не вызывает затруднений. Для НЯК в клиническом анализе крови характерны признаки воспаления
(нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитоз, повышение СОЭ) и анемии (снижение уровня эритроцитов и гемоглобина). В биохимическом анализе крови наблюдаются повышение уровня С-реактивного белка, γ-глобулинов, снижение уровня сывороточного железа, признаки иммунного воспаления (повышены уровни циркулирующих иммунных комплексов, иммуноглобулинов класса G).
Рентгенологически выявляют асимметрию, деформацию или полное исчезновение гаустр. Просвет кишки имеет вид шланга с утолщенными стенками, укороченными отделами, сглаженными анатомическими изгибами.
Решающую роль в подтверждении диагноза НЯК играют колоноскопия или ректороманоскопия с гистологическим исследованием биоптатов. Слизистая оболочка толстой кишки гиперемирована, отечна, легкоранима, появляется ее зернистость (рис. 4- 15, а). Сосудистый рисунок не определяется, выражена контактная кровоточивость, обнаруживаются эрозии, язвы, микроабсцессы, псевдополипы.
Диагностическим маркером НЯК является фекальный кальпротектин, при обострении заболевания его уровень повышается более 130 мг/кг стула.
Рис. 4-15. Диагностика воспалительных заболеваний кишечника: а - колоноскопия при НЯК: гипертрофированная остаточная слизистая оболочка, зернистость толстой кишки в очагах атрофии; б - микропрепарат: дисплазия эпителия и многочисленные
митозы в криптах (окраска гематоксилин-эозином; χ 100)
Патоморфология
НЯК у детей значительно чаще, чем у взрослых, имеет распространенный характер. Тотальные формы поражения наблюдаются у 60-80% детей и лишь у 20-30% взрослых. При этом прямая кишка меньше вовлечена в воспалительный процесс и может выглядеть малоизмененной.
Патологические изменения в толстой кишке разнообразны - от легкой гиперемии, кровоточивости слизистой оболочки до образования глубоких язв, распространяющихся до серозного слоя.
При гистологическом исследовании выявляются воспаление и некроз, отек слизистой оболочки и подслизистого слоя, расширение капилляров и кровоизлияния в отдельных участках. Клетки эпителия набухшие, переполнены слизью (рис. 4-15, б). Позднее появляются крипт-абсцессы; вскрываясь в полость крипт, они приводят к изъязвлению слизистой оболочки.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с болезнью Крона, целиакией, дивертикулитом, опухолями и полипами толстой кишки, туберкулезом кишечника, болезнью Уиппла и др.
В ряде случаев диагноз НЯК может быть выставлен ошибочно. Имитируют это заболевание другие патологии, в частности острые кишечные инфекции (сальмонеллез, дизентерия), протозойные инвазии (амебиаз, лямблиоз), глистные инвазии, болезнь Крона, реже рак толстой кишки.
Для исключения инфекций необходимо получение отрицательных бактериологических посевов кала, отсутствие нарастания титра антител (реакция прямой гемагглютинации - РПГА) к возбудителям в крови. Однако необходимо помнить, что выявление острых кишечных инфекций и нередко гельминтов не исключает диагноз НЯК.
Трудным является проведение дифференциальной диагностики между НЯК и болезнью Крона (см. ниже табл. 4-10).
Лечение
В период незначительного или умеренного обострения возможно амбулаторное лечение.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Назначают антибактериальные препараты - азосоединения сульфапиридина с салициловой кислотой [сульфасалазин, месалазин (салазопиридазин*), салазодиметоксин*] под контролем показателей периферической крови. Сульфасалазин назначают в дозе 30-40 мг/кг в сутки в 3-4 приема: детям 2-5 лет - 1-2 г/сут, 6-10 лет - 2-4 г/сут, старше 10 лет - 2-5 г/сут. Месалазин рекомендуют в суточной дозе 30-40 мг/кг в 3-4 приема. Салазопиридазин* и салазодиметоксин* назначают детям до 5 лет по 500 мг, старше 5 лет - по 750-1500 мг/сут. Полную дозу дают до получения терапевтического эффекта в течение 5-7 дней, затем каждые 2 нед дозу снижают на 1/3 от ее первоначальной величины.
При легкой форме заболевания курс лечения составляет до 2-4 мес, при тяжелой - не менее 6 мес. При дистальном проктите месалазин назначают в свечах по 500 мг 4 раза в сутки или по 1 г 2 раза в сутки, курс лечения - 2-3 мес.
При средней и тяжелой формах заболевания назначают пероральный и парентеральный прием глюкокортикоидов, далее циклоспорин, инфликсимаб в условиях специализированного стационара.
Прием салазопрепаратов сочетают с мексаформом*, интестопаном*, ферментными препаратами (панкреатин, креон 10 000*, панзинорм*, мезим форте*), которые назначают курсами по 2-3 нед.
Фармакологическое действие мексаформа* и интестопана* обусловлено антибактериальным и антипротозойным эффектами. Мексаформ* назначают школьникам по 1-3 таблетки в день, курс лечения - около 3 дней. Интестопан* назначают детям до 2 лет - по 1/4 таблетки на 1 кг массы тела в день в
3-4 приема, старше 2 лет - по 1-2 таблетки 2-4 раза в день, максимальный курс лечения
- 10 дней.
Обязательно парентеральное введение комплекса витаминов и микроэлементов. Для нормализации микрофлоры кишечника назначают пробиотики: линекс*,
бифиформ*, колибактерин*, бифидумбактерин*, бификол*, лактобактерин* в общепринятых возрастных дозах на 3-6 нед.
При легкой форме (распространенном проктите или ограниченном проктосигмоидите) назначают микроклизмы с гидрокортизоном (125 мг) или преднизолоном (20 мг) 2 раза в
сутки, курс лечения - 7 дней; сульфасалазин в сочетании с местным введением месазалина в свечах или микроклизмах.
При среднетяжелой форме (распространенном проктосигмоидите, реже левостороннем колите) терапию проводят в специализированном стационаре: преднизолон внутрь, микроклизмы с гидрокортизоном или преднизолоном, внутрь длительно сульфасалазин и метронидазол.
При тяжелой форме - терапия в реанимационном отделении, подготовка к хирургическому лечению. Применяют субтотальную колэктомию с наложением первичного анастамоза или илео- и сигмостомы с сохранением возможности восстановления кишечной непрерывности после стихания активности воспаления в прямой кишке. Пирамида лечения пациентов с НЯК представлена на рис. 4-16.
Рис. 4-16. Пирамида лечения при обострении НЯК
Профилактика
Профилактика НЯК представлена ниже.
Прогноз
Прогноз для выздоровления неблагоприятный, для жизни - зависит от степени тяжести заболевания, характера течения, наличия осложнений. Показан регулярный
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
эндоскопический контроль изменений слизистой оболочки толстой кишки из-за возможности ее дисплазии. Большинство взрослых пациентов длительно нетрудоспособны, следовательно, нуждаются в оформлении инвалидности.
Болезнь Крона
Коды по МКБ-10
K50. Болезнь Крона (регионарный энтерит). K50.0. Болезнь Крона тонкой кишки. K50.1. Болезнь Крона толстой кишки. K50.8. Другие разновидности болезни Крона.
K50.9. Болезнь Крона неуточненная.
Хроническое рецидивирующее заболевание (трансмуральный илеит, терминальный илеит) с воспалительным и гранулематозно-язвенным поражением терминального отдела подвздошной кишки, реже - толстой кишки, характеризуемое болями в животе перед актом дефекации, запором, пониженным питанием. Болезнь названа в честь американского гастроэнтеролога Б. Крона, описавшего ее в 1932 г.
Заболеваемость болезнью Крона составляет 3 случая на 100 000 детского населения. Наиболее часто болезнь встречается у лиц, проживающих в Северной Европе и Северной Америке. Все более часты случаи манифестации болезни у детей в возрасте до 2 лет.
Среди заболевших соотношение мальчиков и девочек составляет 1,0:1,1, в то время как среди взрослых чаще болеют мужчины.
Этиология и патогенез
Существуют вирусная, аллергическая, травматическая и инфекционная теории происхождения болезни Крона, однако ни одна из них не получила признания.
Среди причин называются наследственные или генетические вследствие частого выявления болезни у однояйцовых близнецов и у родных братьев. Примерно в 17% случаев больные имеют кровных родственников, также страдающих этим заболеванием. Однако прямая связь с каким-либо HLA-антигеном еще не найдена. Выявлена повышенная частота мутации гена CARDI5. Отягощенность семейного анамнеза отмечается в 26-42% случаев.
Системное поражение органов при болезни Крона наталкивает на подозрение об аутоиммунной природе заболевания. У пациентов обнаруживают патологически высокое количество T-лимфоцитов, антитела к кишечной палочке, белку коровьего молока, липополисахаридам. Из крови больных в периоды обострения выделены иммунные комплексы.
Классификация
Классификация болезни Крона представлена в табл. 4-8.
Таблица 4-8. Классификация болезни Крона
Клиническая картина
Клиническая картина очень разнообразна и во многом зависит от локализации, тяжести, продолжительности и наличия рецидивов болезни. Для детей характерны более обширные и тяжелые поражения ЖКТ.
Классическая триада: боли в животе, диарея и потеря массы тела - отмечается у 25% больных.
Общие симптомы: слабость, повышенная утомляемость, увеличение температуры тела, часто волнообразного характера.
Кишечные симптомы: боль в животе, часто симулирующая острый аппендицит, диарея, анорексия, тошнота, рвота, вздутие кишечника, потеря массы тела. У детей часто отмечаются абдоминальные боли, а у взрослых - диарея.
Потеря массы тела обусловлена сначала анорексией в результате усиления боли после приема пищи, в запущенных случаях - синдромом мальабсорбции, развивающимся как после хирургических вмешательств, так и в результате распространенности процесса, при котором нарушается всасывание жиров, белков, углеводов, витаминов (A, B12, D) и микроэлементов. Нарушения роста к моменту постановки диагноза болезни Крона отмечаются у 10-40% детей.
Внекишечные проявления: артропатии (артралгия, артрит), узловатая эритема, гангренозная пиодермия, афтозный стоматит, поражения глаз (увеит, ирит, иридоциклит, эписклерит), ревматоидный артрит (серонегативный), анкилозирующий спондилоартрит, сакроилеит, остеопороз, остеомаляция, псориаз и т.д.
Хирургические осложнения представлены на рис. 4-17. Они включают:
•прободение стенки кишки с развитием внутрибрюшинных абсцессов, перитонита, внутренних и наружных свищей, стриктур, брюшных спаек;
•сужение просвета кишки (стриктуры) и кишечная непроходимость;
•гастродуоденальное кровотечение;
•токсический мегаколон;
•абдоминальный инфильтрат;
•анальные трещины;
•свищи (кишечно-кожные, межкишечные).
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Рис. 4-17. Хирургические осложнения болезни Крона
Диагностика
В анализе крови определяются гиперлейкоцитоз, высокая СОЭ, нормохромногипохромная нормоцитарная анемия. Возможны снижение уровня железа, фолиевой кислоты, витамина B12, гипоальбуминемия как результат нарушения всасывания в кишечнике, гиполипидемия, гипокальциемия, повышение С-реактивного белка.
Высокочувствительным и специфичным показателем является уровень кальпротектина в кале. Этот белок продуцируется нейтрофилами слизистой оболочки кишечника. Уровень кальпротектина более 130 мг/кг стула отражает активность воспаления в слизистой оболочке кишечника, а также является предиктором близкого обострения у пациентов с болезнью Крона в фазе ремиссии.
При исследовании желудочной секреции обнаруживают ахлоргидрию.
Золотым стандартом диагностики болезни Крона является илеоколоноскопия (осмотр всей толстой кишки и терминального, или конечного, отдела подвздошной кишки). Обязательным условием является забор не менее 2 биоптатов из отделов толстой кишки и подвздошной кишки (как пораженных, так и интактных) с последующим их гистологическим исследованием.
При эзофагогастродуоденоскопии при болезни Крона с поражением желудка и ДПК обнаруживают регионарное (прерывистое) поражение слизистой оболочки, плотные розоватые возвышения с эрозией в центре на фоне атрофичной слизистой оболочки антрального отдела желудка, полипоподобные изменения слизистой оболочки ДПК, покрытые желтовато-белым налетом (вид булыжной мостовой) (рис. 4-18, а). При биопсии выявляют атрофический гастрит и гранулемы. Характерные для болезни Крона гранулемы
(см. рис. 4-17) состоят из эпителиоидных клеток и гигантских многоядерных клеток типа Пирогова-Лангханса.
Наиболее типичной рентгенологической картиной поражения желудка и ДПК являются деформация антрального отдела, инфильтрация и ригидность стенки органа, сужение просвета, вялая перистальтика. Позже складки слизистой оболочки желудка также приобретают вид булыжной мостовой. КТ проводят, когда имеются внутрибрюшинные абсцессы, пальпируемая масса в правой подвздошной области, увеличение лимфатических узлов брыжейки.
Диагноз должен быть подтвержден эндоскопически и морфологически и/или эндоскопически и рентгенологически.
Патоморфология
Патоморфология характеризуется трансмуральным, т.е. затрагивающим все слои пищеварительной трубки, воспалением, лимфаденитом, образованием язв и рубцов стенки кишки. Язвы создают сходство с булыжной мостовой (рис. 4-18, б). Могут встречаться одиночные или многочисленные псевдополипы, которые образуют так называемые мостики. Граница между непораженным и пораженным участками может быть довольно четкой.
При гистологическом исследовании слизистая оболочка замещена отечной грануляционной тканью, инфильтрированной полинуклеарами. В подслизистом слое определяются склероз, отек, обилие сосудов с суженными просветами, скопления эпителиоидных и гигантских клеток без казеозного распада (рис. 4-18, в). Здесь же обнаруживают гранулемы. Мышечный слой утолщен, состоит из мышечных узлов, разделенных интерстициальным склерозом.
Рис. 4-18. «Булыжная мостовая»: а - ДПК при эндоскопическом исследовании; б - макропрепарат толстой кишки; в - микропрепарат: фиброз тканей, сужение просвета
стенок артерии толстой кишки (окраска гематоксилин-эозином; χ 100)
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику болезни Крона проводят с большим количеством инфекционных и неинфекционных хронических диарей, синдромом нарушения всасывания в кишечнике, недостаточностью питания (табл. 4-9).
Таблица 4-9. Дифференциальная диагностика болезни Крона с различными заболеваниями
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Гистологическая картина болезни Крона имеет сходство с саркоидозом ввиду наличия характерных гранулем, которые наблюдаются и при туберкулезе. Но, в отличие от последнего, при болезни Крона в бугорках никогда не бывает творожистого распада.
Отличия болезни Крона и НЯК описаны в табл. 4-10.
Таблица 4-10. Дифференциальная диагностика болезни Крона и НЯК
Лечение
Лечение неосложненной болезни Крона с локализацией в желудке и ДПК преимущественно консервативное. Общие принципы терапии следующие.
•Лечение детей должно носить более агрессивный характер с ранним назначением иммуномодуляторов.
•Глюкокортикоиды (преднизолон) применяют только для индукции ремиссии, но не для ее поддержания.
•Энтеральное питание, возможно, более эффективно при впервые выявленной болезни, чем при рецидивирующем течении. При тяжелом течении болезни с развитием гипопротеинемии, электролитных нарушений проводят внутривенные инфузии растворов аминокислот, альбумина, плазмы, электролитов.
Инфликсимаб эффективен как для индукции ремиссии у детей с болезнью Крона, рефрактерной к проводимой терапии, включая рефрактерную свищевую форму, так и для поддержания ремиссии.
В условиях стационара назначают глюкокортикоиды; инфликсимаб (ремикейд*) - селективный антагонист фактора некроза опухоли человека, СД - 5 мг/кг; иммуномодуляторы. При легких и среднетяжелых формах для поддержания ремиссии
применяют препараты 5-аминосалициновой кислоты: сульфасалазин, месалазин (салазопиридазин*), салозодиметоксин*.
Для поддержания ремиссии целесообразно применение азатиоприна или 6- меркаптопурина. Препараты рекомендуют на раннем этапе терапии преднизолоном как часть схемы терапии у детей с впервые выявленной болезнью Крона. Для поддержания ремиссии у больных, которые резистентны или не переносят азатиоприн или 6- меркаптопурин, возможно применение метотрексата, при илеоколите - метронидазола (трихопол*, флагил*) по 1,0-1,5 г/сут в сочетании с преднизолоном или салазопиринами.
Назначают успокаивающие и холинолитические средства, ферменты, витамины, антибиотики (в случае присоединения инфекции), симптоматическую терапию.
Хирургическое лечение предпринимается в случаях, когда невозможно исключить опухолевый процесс, при нарушении эвакуации из желудка в результате стеноза или профузном кровотечении.
Профилактика
Первичная профилактика предусматривает рациональное, полноценное, соответствующее возрасту и индивидуальным возможностям ЖКТ питание; предупреждение и последовательное лечение острых кишечных инфекций, паразитарных заболеваний, а также другой патологии органов пищеварения.
Больные дети наблюдаются по IV-V группе диспансерного учета, обучаются на дому, на них оформляется инвалидность.
Прогноз
Прогноз для выздоровления неблагоприятный, для жизни - зависит от тяжести болезни. У детей возможно достижение длительной клинической ремиссии;
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/