5 курс / Госпитальная педиатрия / Дифференциальная_диагностика_геморрагического_синдрома

Болезнь Виллебранда (D68.0) –

геморрагический диатез с аутосомно-доминантным типом наследования, обусловленный количественным или качественным дефектом фактора Виллебранда

Функции фактора Виллебранда:

•носитель VIII фактора

•активирует адгезию и агрегацию тромбоцитов

Диагностика болезни Виллебранда

Клиника болезни Виллебранда

Не менее 2х эпизодов спонтанных носовых кровотечений, не останавливающихся под воздействием 10 минутной компрессии или не менее 1 эпизода, потребовавшего гемотрансфузии

Длительные (более 15 минут) кровотечения из обычных ран или кровотечения из обычных ран, рецидивировавшие в течение 7 дней после травмы

Кожные геморрагии (синяки), не соответствующие характеру травмирующего воздействия

Кровотечения со слизистых полости рта, потребовавшие медицинской помощи, в том числе: десневые кровотечения, кровотечения при смене зубов, ушибах губ или травмах языка

Спонтанные желудочно-кишечные кровотечения, которые потребовали медицинской помощи или приводящие к острой или хронической анемии, не объясняющиеся язвами или портальной гипертензией

Тяжелые длительные или рецидивирующие кровотечения, требующие медицинской помощи, возникающие после экстракции зубов и других операций на органах полости рта и носоглотки

Маточные кровотечения, приводящие к острой или хронической анемии или требующие медицинской помощи, не связанные со структурными изменениями матки

Другие кровотечения со слизистых или кожи, требующие медицинской помощи

Дифференциальная диагностика гемофилии и болезни Виллеранда

ДВС-синдром

приобретенное нарушение свертывающей системы крови, возникающее в результате чрезмерной гиперкоагуляции с появлением тромбов в мелких кровеносных сосудах и полиорганной недостаточностью с последующей повышенной кровоточивостью

СВЕРТЫВАЮЩАЯ СИСТЕМА КРОВИ

Повреждение эндотелия сосудов

I фаза

Течение ДВС-синдрома

•острое: от нескольких часов до суток

•подострое: в течение дней и недель

•хроническое: месяцы и годы

Причины острого и подострого ДВС-синдрома

•инфекционно-септические состояния: менингококковая инфекция, бактериальный сепсис, кишечная инфекция

•деструкция тканей: ожоговый, синдром длительного сдавления, массивные травмы, некроз тканей и органов, острый внутрисосудистый гемолиз, том числе при переливаниях несовместимой крови, травматичные операции, массивные гемотрансфузии, гемобластозы

•акушерские и гинекологические состояния: эмболия околоплодными водами, ранняя отслойка и предлежание плаценты, атония и массаж матки, внутриутробная гибель плода, эклампсия

•шоковые состояния

•интенсивная химиотерапия

•трансплантация органов

Причины хронического ДВС-синдрома

•хрониосепсис (напр., затяжной септический эндокардит)

•хронические иммунные болезни (напр., ревматические)

•хронические вирусные заболевания (гепатит, ВИЧ и др.)

•опухолевые процессы (рак, лимфомы, лейкозы и др.)

Описано около 150 заболеваний, которые могут привести к ДВС-синдрому.

>60% случаев ДВС-синдрома: инфекции