• Клинические признаки:
желтуха
•светлый (ахоличный) кал
•тёмная моча («цвета пива»)
•увеличение печени
•кожный зуд
•чувство тяжести или боли в правом подреберье спереди (в точке желчного пузыря), а потом и сзади (в реберно-позвоночном углу) с иррадиацией в правое плечо, лопатку, ключицу, правую половину шеи, иногда доходящие до нестерпимых (желчная колика)
•чувство горечи во рту
•запор
■У новорожденных холестаз проявляется
желтушкой. Кожа и слизистые оболочки ребенка желтеют сразу после рождения или в течении одного-двух дней. В крови повышается уровень билирубина. Диспепсические явления, изменение стула, боль в подреберьи также присутствуют у маленьких пациентов. При прогрессировании патологии возникает лихорадка. Больного ребенка необходимо госпитализировать в стационар.
Гемограмма – признаки анемии и воспаления: нейтофильный лейкоцитоз, подъем СОЭ.
Анализ на биохимические маркеры печени — увеличение билирубина, липидов, холестерина, желчных кислот, меди; гипопротеинемия, дисбилирубинемия.
В моче – уробилинурия.
УЗИ – гепатомегалия, изменение конфигурации желчного пузыря, выявление препятствий на пути тока желчи.
Лечение
■Диетотерапия(исключение жиров животного происхождения, дробный приём пищи 5-6 раз в сутки) Терапия: Гепатопротекторные средства,Желчегонные,Ферменты,Хо- лелитолитиков.
Оперативное лечение: ликвидация причинных факторов, вызвавших застой желчи.
■Наложение анастомозов, устанавка
дренажей в желчные протоки, удаление конкрементов, иссекновени новообразований, установка стентов и рассечение спайков. Эндоскопическое или традиционное хирургическое лечение показано всем больным, имеющим преграду в билиарном тракте, которая препятствует нормальному току желчи. В крайних случаях, когда существенно нарушены функции печени, проводят пересадку органа от донора.
Аномалии развития ЖП
■это врожденные дефекты и
пороки развития, нередко являющиеся причиной функциональных расстройств билиарного тракта с последующим развитием воспалительных изменений и образованием конкрементов.
Классификация
■- Внутрипеченочных ЖП Кисты внутрипиченочных ЖП
Болезнь Кароли(врожденная эктазия внутрипеченочных ЖП)
- Внепеченочных ЖП Кисты холедохола Атрезия ЖП Аномалии хода протоков
Аномалии внутрипеченочных ЖП
■1) Кисты ВЖП – образуются из-за структурной слобости стенок и пороков развития На Узи – эхонегативные оразования
округлой неправильной формы с тонкими стенками в толще паренхимы печени.
■Болезнь Кароли(врожденная эктазия ВЖП) – арожденная аномалия строения протоков в виде их неравномерного локального расширения небольшого диаметра. На Узи – жидкостные оразования трубчато-вытянутой формы с эхонегативным однородным содержимым, с практически не выявляемыми стенками и эффектом дистального псевдоусиления Часто сочетается с врожденным фиброзом печени
Аномали внепеченочных ЖП
■Кисты холедоха