Эндосекреторная активность
•С функцией островкового аппарата связано выделение инсулина, глюкагона и липокаина.
•Выработка инсулина происходит в клетках островков Лангерганса. Физиологическое действие инсулина многогранно. Внешним проявлением его отсутствия является повышение уровня сахара крови.
•Глюкагон способствует выделению глюкозы в кровь из запасов гликогена печени. Секреция этих гормонов и взаимодействие регулируются колебаниями содержания сахара в крови.
•Липокаин — вещество, препятствующее жировому перерождению печени, однако выделение этого вещества островковым аппаратом обсуждается.
Классификация патологии поджелудочной железы
• Нарушение эндосекреторной активности
üСахарный диабет (1 и 2 тип) üОпухоли
•Нарушение экзосекреторной активности
Заболевания поджелудочной железы у детей
I.Врожденные и наследственные заболевания:
1. Морфологические аномалии:
. эктопия поджелудочной железы, кисты;. аннулярная железа с наличием дуоденального стеноза и без;. раздвоенная, добавочная железа;. стеноз фатерова соска или сфинктера Одди.
2. Парциальная врожденная экзокринная панкреатическая недостаточность:
Ø.изолированная врожденная недостаточность липазы (синдром Шелдона-Рея);
Ø.конституциональное снижение активности амилазы (дефицит панкреатической амилазы);
Ø.изолированный дефицит трипсиногена и кишечная энтеропептидазная (энтерокиназная) недостаточность.
Заболевания поджелудочной железы у детей
3. Генерализованная врожденная экзокринная панкреатическая недостаточность
(синдром Швахмана-Даймонда, экзокринная панкреатическая недостаточность при муковисцидозе, синдром Йохансона-Близзарда, синдром Пирсона, муколипидоз типа II).
II. Приобретенные
1. Острый панкреатит:
-вирусные инфекции с острым панкреатитом;
-лекарственные острые панкреатиты;
-травматические панкреатиты;
-панкреатиты при синдроме Рейе;
-панкреатиты при болезни Шенляйна-Геноха;
-панкреатиты вследствие реакции организма на прививки;
-панкреатиты из-за избыточного питания;
Заболевания поджелудочной железы у детей
2. Хронические и хронические рецидивирующие панкреатиты:
- наследственные панкреатиты
- панкреатиты при аномалини развития билиарных и панкреатических выводных протоков панкреатиты при метаболических нарушениях – (гиперпаратиреоидизм, гиперлипидемия, недостаточность альфа-1-антитрипсина)
3. Изменения внешнесекреторной функции ПЖ при белково-энергетической недостаточности питания
(Квашиоркор). III. Опухоли
ØДоброкачественные и злокачественные
ØСиндром Вермера
ØСиндром Вернера-Моррисона
Клиника заболеваний
•Типичными клиническими проявлениями выраженной экзокринной панкреатической недостаточности являются учащенный
кашицеобразный стул серого цвета с жирным блеском, полифекалия.
•В наиболее тяжелых случаях наблюдается подтекание жира из анального отверстия, кал приобретает вязкую консистенцию и плохо отмывается.
Клиника
заболеваний
Следствием нарушенного переваривания является сниже ние массы тела, признаки гиповитаминозов, особенно, жирорастворимых витаминов, у детей раннего возраста – отставание в психомоторномВ же время, оченьразвитиичасто. экзокринная
панкреатическая недостаточнос ть проявляется в стертой форме или скрыто, не только без типичной симптоматики, но обнаруживая себя лишь при лабораторном обследовании.
Методы обследования
Для выявления нарушенной |
|
экзокринной функции |
|
поджелудочной железы применяют |
Прямые методы, в общей своей |
прямые и непрямые методы |
|
обследования. К первым |
массе, требуют проведения |
относятся методы, основанные на |
дуоденального зондирования, |
непосредственном определении |
более сложные и дорогостоящие, |
активности ферментов в |
но обладают высокой точностью. |
дуоденальном содержимом, а |
Непрямые методы менее точны, но |
вторые – на оценке степени |
более доступны для |
расщеплении ферментами |
повседневного применения. |
поджелудочной железы тех или |
|
иных субстратов в желудочно- |
|
кишечном тракте. |
|
Лабораторные
методы
•К непрямым методам относится, в первую очередь, копрологическое исследование.
•Повышение содержания нейтрального жира указывает на нарушение липолитической функции поджелудочной железы, увеличение
мышечных волокон – на нарушение протеолитических процессов, в которых участвуют не только протеазы поджелудочной железы, но также желудка, увеличение крахмала – на нарушение функции амилаз, в первую очередь, панкреатической, хотя в переваривание крахмала вносит свой вклад также амилаза слюны.
Лабораторные
методы
•Прямые методы дают более точную информацию о состоянии поджелудочной железы, но сложнее и дороже. Классические прямые тесты требуют дуоденального зондирования.
После получения базального содержимого двенадцатиперстной кишки проводят стимуляцию поджелудочной железы, после чего собирают последующие порции. В зависимости от выбранного стимулятора оцениваются различные стороны панкреатической секреции.