Белковые маркёры питательного статуса (Cynober ц 2000)

Белок	Период полужизни, дни	Концентрация в крови
Альбумин	20	42±2 г/л
Трансферрин	8	2,8+0,3 г/л
Транстиретин	2	310±35 мг/л
Ретинол-связывающий белок	0,5	62±7 мг/л

Помимо нарушения белкового обмена у детей с БЭН часто отмечают:

• полицитемию и повышенную вязкость крови;

• склонность к гипогликемии;

• гипокалиемию;

• гипокальциемию;

• гипомагниемию и склонность к гипернатриемии;

• существенные гормональные сдвиги.

Показатели иммунограммы указывают на вторичный иммунодефицит с угнетением клеточного иммунитета (абсолютная лимфопения, уменьшение количества Т-лимфоцитов, снижение соотношения CD4/CD8, задержка тестов гиперчувствительности) и нарушенной фагоцитарной активностью нейтрофилов; уровень иммуноглобулинов класса М, G и А может сохраняться на нормальном уровне или снижаться. Изменения копрограммы вариабельны и зависят от типа пищевого нарушения:

• при «молочном расстройстве питаниям:

щелочная реакция кала; повышенное содержание известковых и магниевых солей;

• при «мучном расстройстве питания»: кислая реакция кала; повышенное содержание внеклеточного крахмала, перевариваемой клетчатки, жирных кислот, слизи и лейкоцитов.

Инструментальное обследование выявляет быстрое истощение при выполнении функциональных проб. При проведении динамометрии и дыхательных проб отмечают существенное падение определённых показателей, указывающее на мышечную слабость. При проведении ЭКГ обнаруживают признаки метаболических изменений в миокарде желудочков; при кардиоинтервалографии - признаки симпатикотонии при I и II степени БЭН, признаки ваготонии - при III степени; при эхокардиографии (ЭхоКГ) - гипердинамическую реакцию миокарда при I и II степени БЭН, гиподинамическую - при Ш степени.

Дифференциальная диагностика

При осмотре ребёнка с БЭН в первую очередь определяют заболевание, вызвавшее у него БЭН. В связи с этим необходимо дифференцировать следующие заболевания:

• инфекционные;

• хронические заболевания ЖКТ;

• наследственные и врождённые энзимопатии;

• эндокринные заболевания;

• органические заболевания ЦНС и т.д.

Показания к консультации других специалистов

Детям с БЭН, особенно с её хронической формой, необходима консультация медицинского генетика и эндокринолога в целях исключения генетических синдромов, а также наследственных и эндокринных заболеваний, требующих специализированной терапии. При нарушениях акта жевания и глотания показана консультация невролога, а при нарушенном пищевом поведении, неврогенной анорексии показана консультация медицинского психолога и детского психиатра. В обследовании ребёнка с БЭН необходимо участие гастроэнтеролога в целях исключения первичной гастроэнтерологической патологии, а при необычном эпидемиологическом анамнезе и признаках инфекционного или паразитарного заболевания необходима консультация врача-инфекциониста. При лечении детей с тяжёлыми формами БЭН, особенно при признаках полиорганной недостаточности, в целях коррекции проводимой инфузионной терапии и парентерального питания может потребоваться участие врачей отделения интенсивной терапии. Лечение Лечение детей с БЭН I степени обычно проводят в амбулаторных условиях, а детей с БЭН II и III степени - в стационаре. Лечение таких детей необходимо проводить комплексно, то есть включать сбалансированную нутритивную поддержку и диетотерапию, фармакотерапию, адекватный уход и реабилитацию больного ребёнка. Основные подходы к ведению больных с БЭН:

1. устранение факторов, обусловливающих нарушение нутритивного статуса;

2. лечение основного заболевания;

3. адекватная диетотерапия включает в себя:

• учет возраста, остроты, тяжести и характера основного заболевания;

• обеспечение возрастных потребностей ребенка в энергии, макро- и микронутриентах путем постепенного увеличения пищевой нагрузки с учетом толерантности ребенка к пище, а при БЭН II–III степени в дальнейшем - высококалорийная/высокобелковая диета;

• систематический учет фактического питания с расчетом химического состава суточного рациона по основным пищевым нутриентам и энергии;

• при БЭН II–III степени — «омоложение» диеты (увеличение частоты кормлений с преимущественным использованием женского молока или специализированных легкоусвояемых продуктов), в наиболее тяжелых случаях применение постоянного

зондового питания в сочетании с частичным парентеральным питанием;

• следует избегать необоснованного вытеснения женского молока или детских молочных смесей продуктами прикорма;

• последовательное и постепенное введение продуктов прикорма с учетом нутритивного статуса ребенка (в качестве первого прикорма целесообразно введение

каш);

• использование продуктов прикорма промышленного производства;

4. организация адекватного режима, ухода, массажа;

5. стимуляция сниженных защитных сил организма или заместительная иммунотерапия (по показаниям);

6. лечение сопутствующих заболеваний и осложнений.

В 2003 г. экспертами ВОЗ разработаны и опубликованы рекомендации по ведению детей с БЭН, где регламентированы все мероприятия по выхаживанию детей с недостаточностью питания. Ими выделено 10 основных шагов:

• предупреждение/лечение гипогликемии;

• предупреждение/лечение гипотермии;

• предупреждение/лечение дегидратации;

• коррекция электролитного дисбаланса;

• предупреждение/лечение инфекции;

• коррекция дефицита микронутриентов;

• осторожное начало кормления;

• обеспечение прибавки массы тела и роста;

• обеспечение сенсорной стимуляции и эмоциональной поддержки;

• дальнейшая реабилитация.

Мероприятия проводят поэтапно с учётом тяжести состояния больного ребёнка, начиная с коррекции и профилактики состояний, угрожающих жизни.