Двухмерная ЭхоКг:

1. Передний магистральный сосуд (аорта) отходит от передней стенки расположенного слева желудочка и не продолжается в атриовентрикулярный клапан.

2. Оба магистральных сосуда идут параллельно, не перекрещиваются.

3. Правый желудочек определяется слева, содержит трикуспидальный клапан (рис.123).

4. Левый желудочек находится справа и содержит митральный клапан.

5. Выявление сопутствующих аномалий: ДМЖП (в 70%), стеноз легочной артерии, недостаточность артериального (трикуспидального) клапана.

Допплер-ЭхоКг:

1. Оценка функции артериального (трикуспидального) клапана.

2. Выявление сопутствующих врожденных аномалий.

Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка

При этом пороке легочная артерия и аорта сообщаются с правым желудочком, ДМЖП обеспечивает выход из левого желудочка. Классифицируют порок в зависимости от положения межжелудочкового дефекта и наличия или отсутствия легочного стеноза (рис.124).

I тип ДОС с подаортальным ДМЖП

• А. без стеноза легочной артерии

• Б. со стенозом легочной артерии

II тип ДОС с подлегочным ДМЖП

• А. без стеноза легочной артерии (аномалия Тауссиг-Бинга)

• Б. со стенозом легочной артерии.

Р ис.124.

Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Отсутствие переднего продолжения.

2. Отсутствие заднего продолжения.

3. Перерыв эхосигнала от межжелудочковой перегородки.

4. Гипертрофия правого желудочка.

5. Уменьшение полости левого желудочка.

Двухмерная эхоКГ:

1. Визуализация двух параллельных магистральных сосудов, отходящих от правого желудочка (задним сосудом является легочная артерия).

2. Определение локализации ДМЖП: подаортальный, подлегочный, под обоими магистральными сосудами, отдаленный от магистральных сосудов.

3. Подтверждение наличия или отсутствия стеноза легочной артерии.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Определение систолического градиента между левым и правым желудочком.

2. Определение систолического градиента между аортой и правым желудочком.

3. Определение систолического градиента между легочной артерией и правым желудочком.

Двойное отхождение магистральных сосудов от левого желудочка

При этом пороке аорта и легочная артерия располагаются бок о бок, полностью отходят от левого желудочка, ДМЖП является выпускником правого желудочка.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Отсутствие переднего продолжения.

2. Отсутствие заднего (митрально-аортального) продолжения.

3. Перерыв эхосигнала от межжелудочковой перегородки.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Параллельный ход магистральных сосудов.

2. Сообщение обоих магистральных сосудов с полостью левого желудочка.

3. Большой дефект межжелудочковой перегородки (обычно в подаортальной области).

4. Выявление сопутствующих аномалий (обычно стеноз легочной артерии).

Допплер-ЭхоКГ:

1. Определение систолического градиента между левым и правым желудочком.

2. Определение систолического градиента между левым желудочком и легочной артерией.

3. Оценка легочной гемодинамики.

Дифференциальный диагноз:

Полная транспозиция магистральных сосудов с ДМЖП и легочным стенозом.

Единственный желудочек

Наиболее часто данная аномалия характеризуется наличием двух предсердий и одного желудочка, обычно двух атриовентрикулярных клапанов. Общий желудочек морфологически левый и имеет место небольшая выпускная камера для правого желудочка (рис.125).

Р ис.125.

Единственный желудочек, транспозиция магистральных сосудов, дефект межпредсердной перегородки (схема).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Большая желудочковая камера.

2. Одновременная запись двух атриовентрикулярных клапанов без разделяющей их межжелудочковой перегородки.

3. Септальная створка переднего клапана в диастолу соприкасается с передней створкой заднего клапана.

4. Отсутствие межжелудочковой перегородки при полном сканировании от основания к верхушке.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Большая желудочковая камера с отсутствием эхосигналов от межжелудочковой перегородки в проекции 4-х камер.

2. Идентификация атриовентрикулярных клапанов или общего АВ клапана и выпускника правого желудочка.

3. Определение сосуда отходящего от выпускника (при нормальном расположении магистральных сосудов обычно отходит легочная артерия, при транспозиции - аорта или оба сосуда).

4. Выявление сопутствующих врожденных аномалий: стеноз легочной артерии в 64% случаев, ДМПП в 40% случаев.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Определение систолического градиента между желудочковой камерой и легочной артерией.

2. Определение запирательной функции единственного или обоих атриовентрикулярных клапанов.

3. Выявление сопутствующих врожденных аномалий.

Дифференциальный диагноз:

1. Большой ДМЖП.

2. Открытый общий атриовентрикулярный канал.

3. Транспозиция магистральных сосудов.

Синдром гипоплазии миокарда правого желудочка (аномалия Uhl)

Проявляется врожденной гипоплазией миокарда правого желудочка.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Увеличение глубины А волны клапана легочной артерии.

2. Задержка закрытия трикуспидального клапана (более 0,07 с после закрытия митрального клапана).

3. Голосистолический пролапс митрального клапана.

4. Пролапс трикуспидального клапана.

5. Дилатация правого желудочка.

Двухмерная эхоКГ:

1. Дилатация правых отделов сердца.

2. Усиление эхосигнала от миокарда свободной стенки правого желудочка.

3. Нарушение кинетики свободной стенки правого желудочка.

4. Исключение врожденных аномалий, обуславливающих объемную перегрузку правого желудочка.

5. Дилатация правого атриовентрикулярного кольца.

Примечание: толщина свободной стенки правого желудочка не является диагностическим критерием, поскольку при гипоплазии миокарда имеет место ее замещение жировой и соединительной тканью.