1.Патология системы иммунитета (иммунодефицитные состояния, патологическая толерантность, реакция трансплантат против хозяина).

Иммунодифицит - недостаточная функция системы иммунитета – это такое состоняие системы иммунитета (стойкое или временное), при вотором эта система неадекватно реагирует на антигенные воздействия, инфекционного или неинфекционного происхождения, то есть может быть понижение функции иммунной системы, её извращения, то есть может сопровождаться аллергией. Виды ИДС: 1.первичные (наследственные) – их развитие связано с патологией генотипа. Выделяют 4 формы: 1.ат-ая (гуморальная) – нарушается выработка ат. Пример: синдром Брутона – аглобулинемия 0 не вырабатываются Иг, то есть человек часто болеет. Может вырабатываться ИгА – страдает кожа. 2.страдает клеточный иммунитет – нарушается выработка IgI – отсутствие тимуса или гипоплазия тимуса. Частично страдает и гуморальный иммунитет: необходимо присутствие Т-супрессоров, а их созревание нарушается. У таких людей хорошо приживаются Т-киллеры. 3.смешанные ИДС – страдает Т-иммунитет и гуморальный иммунитет – синдром Иова – страдает клеточный и гуморальный иммунитет + аллергии первого типа. Страдает пневмонией. Может страдать фагоцитоз. Нарушение синтеза белка, обеспечения движения лимфоцитов. Страдает синтез лизосомальных ферментов, понижается выработка факторов для образования АФК, то есть те факторы, которые ведут к развитию вторичного воспаления. 4.недостаток системы комплемента (встречается редко). 2.Вторичные – из-за неблагоприятных фактороввнешней среды. При тяжелых инфекционных заболеваях, когда все продукты подавляет система иммунитета – при потере белка (патология почек), нарушении синтеза белка (голодание, патология печени). При интоксикации химическими веществами. При опухолевом росте, гиповитаминозах, Вич-инфекциях. Возникают физиологические ИДС: 1. у новорождённых и детей первых лет жизни в результате несформированности. Особенно страдаети ИгА. 2.у пожилых (после 70лет) – инволюция системы иммунитета. Возникает гипоэргия. Чаще начинают появляться опухоли. Люди реже страдают аллергией. 3.нормальная ребеменность – вырабатывается преимущественное ИгМ, понижается активность Иг и В-клет. И это является фактором сохранения беременности, чтобы плод не отторгался. К патологии системы иммунитета относятся: Патологическая толерантность – организм терпит чужеродный материал. Напрмер, физиология при беременности. А патологическая: при ИДС (у пожилых легче приживается трансплантант); опухолевые клетки (вырабатывают Иг, которые подавляют систему иммунитета). Трансплантант кожи против хозяин – довольно редко. Смысл: в трансплонтанте сохраняются лимфоциты донора и когда происходит нанесение на кожу реципиента, то лимфоциты реагируют на клетки мишени а организме реципиента и возникает патология. Чтобы этого не было снимают самый поверхностный слой кожи дерматомом. А раньше у детьей страдал рост (?), у взрослых – система пищеварения.

2.Нарушение системы гемостаза. Количественные и качественные изменения тромбоцитов.

Первичный гемостаз – необходим для остановки крови в сосудах микроциркуляторного русла. Участвуют Тромбоциты. Норма тромбоциты: 180-320*109/л. Продолжительность жизн неделя. Система гемостаза: первичная (тромбоцитарно-сосудистая), вторичная (коагуляционная). В первом случае участвует сосудистая стенка и тромбоциты. Со стороны сосудистой стенки – спазм. Время кровотечения – 2-4 минуты. Таким образом патология будет касаться сосудистой стенки (вазопатии) и патологии тромбоцитов (тромбоцитопатии). Вазопатии могут быть: 1. наследственная (анатомическое развисие стенки. Болезнь Рондю – Ослера (наследственное заболевание, в основе которого лежит неполноценность сосудистого эндотелия, в результате чего на разных участках кожи и слизистых оболочках губ, рта, во внутренних органах образуются множественные ангиомы и телеангиэктазии (аномалии сосудов), которые кровоточат). 2.приобретённые: имунные (болезнь аллергическогопроисхождения, болезнь Шенлейна-Геноха (является инфекционно-аллергическим заболеванием, которое характеризуется поражением капилляров и мелких кровеносных сосудов с образованием микротромбов), при сыпном тифе; неимунные – могут быть связаны с действием ядов. Тромбоцитопатии (нарушение функциональной активности тромбоцитов при их нормальном количестве, проявляющееся повышенной кровоточивостью): 1.наследственные – дефект Тромбоцитов при отсутствии нормальноф продукции. 2.приобретённые – связаны с приемом блокатора тромбоцитов. Тромбоцитопении (остояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов ниже 150·10⁹/л, что сопровождается повышенной кровоточивостью и проблемами с остановкой кровотечений): 1.наследствен. 2.приобретённые – при повышенном разрушении тромбоцитов увеличенной селезёнкой (спленомегалия). В норме селезёнка секвестрирует 30%тромбоцитов, если она увеличяена – 90%. Может быть в следствие перераспределения тромбоцитов, например при портальной гипертензии. + разрыв тромбоцитов ат (имунный). И при переливании крови, которая хронилась больше суток. Нарушение системы гемостаза может быть связано: 1.с повышением свёртываемости крови и тромбообострениями (гиперкоагуляция, тромболический синдром). 2.с понижением свертываемости крови с развитием геморрагического синдрома, а так же может развиваться нарушение системы гемостаза – двс-синдром. Тромботический синдром (тромбофилия) может возникнуть: 1.при вазопатиях (атеросклероз), 2.при тромбозе, сгущении крови 3.при коагулопатиях, когда преобладают прокоагулянты, тяжелые травмы. 4.понижение антикоагулянтов – дефект антитромбина. 5.понижением активности фибринолиза – дефицит плазмогена при ревматизме. Последствия тромботического синдрома: развитие ишемии и некроза. Качественные изменения тромбоцитов (адгезия, агрегация, секреция) может нарушаться любая из этих функций. Тромбастения – наследственное заболевание крови, проявляющееся в нарушении функции тромбоцитов, несмотря на то, что их количество в крови не изменено. Последствия: геморрагический синдром. Коагуляционный гемостаз (фазы): образование активного тромбопластина; образование тромбина из протромбина; образование фибринина из фибриногена; нарушение ретракции кровеносного сгустка. При нарушении коагуляционного гемостаза могут нарушаться все эти стадии и кровь не будет нормально свертываться (за 6-9 минут). Гипокоагуляция может быть при повышении активности свертывания, при понижении активности антисвертывания и при повышении активности фибринолитической системы. Гиперкоагуляция – тромботическое состояние (тромбототический синдром) в организме во многих местаз образуется большое количество сгустков в развитием ишемии и некроза. При поражении сосудистой системы, тромбоцитозах и сгущении крови, может быть при коагулопатиях, понижении прокоагулянтов, дифицит плазмогена. Последствия: ишемия различный орагнов и тканей, развитие некрозов.